CSWS/ESES – Continuous spike-and-waves during slow sleep

CSWS/ESES er en epileptisk hjernelidelse (encefalopati) kendetegnet ved karakteristiske forandringer på søvn-EEG (CSWS), anfald, neuropsykologiske og motoriske vanskeligheder.

Forekomst

Relativt sjældent, rammer omkring 0,5 % af børn med epileptiske anfald.

Rammer lidt oftere drenge end piger.

Debuttidspunkt

Der er meget stor variation i debuttidspunktet for anfald, der kan forekomme fra barnet er 2 måneder til 12 år. Der er dog flest omkring 4-5 år. De karakteristiske EEG-forandringer ses ofte 1-2 år efter anfaldsdebut, med flest omkring 8 år og spredning fra 3-14 år.

Årsag

Der er ikke én fælles årsag til CSWS/ESES. Mange af børnene har en medfødt hjernemisdannelse. I sjældne tilfælde er der set udvikling fra rolandisk epilepsi, og kun hos omkring 10 % af børnene er der en familiehistorie med epilepsi. Ligesom ved de andre epileptiske encefalopatier antages EEG-forandringerne at være medvirkende årsag til de kognitive vanskeligheder.

Anfaldsbeskrivelse

Børn med CSWS/ESES kan deles i tre grupper baseret på deres anfaldstyper:

  • Hyppige motoriske anfald udelukkende under søvn.
  • Ensidige fokale motoriske anfald eller generaliserede tonisk-kloniske anfald, der især forekommer under søvn. Disse børn vil også typisk have absencer.
  • Sjældne natlige motoriske anfald og atypiske absencer, med atoniske eller toniske komponenter.

Forløb

CSWS/ESES har et tre-faset forløb:

Første fase erkendes oftest, når barnet får sit første, typisk natlige anfald, der i mere end 40 % af tilfældene er et ensidigt krampeanfald, som varer mere end 30 minutter. Hos andre ses andre anfaldstyper som første anfald. Et standard-EEG vil vise generaliserede forandringer. Anfaldene kommer uregelmæssigt og hovedsageligt om natten.

Anden fase begynder, når der påvises CSWS på EEG’et. Det skal være et EEG der optages, når barnet sover. Det tages oftest, når der sker en ændring i anfaldshyppighed og anfaldstyper. På dette trin ses en gradvis og ret dramatisk påvirkning af indlærings- og adfærdsmæssige færdigheder, afhængigt af hvor i hjernen, der ses CSWS.

Tredje fase begynder på et tidspunkt 2-7 år efter debut. Anfaldene vil svinde uanset grundlæggende årsag, ligesom EEG vil normaliseres. Færdigheder vil til en vis grad vende tilbage, men barnet vil sjældent opnå gennemsnitlige neuropsykologiske kompetencer.

Psykosociale konsekvenser

Adfærdsændringen er det første tegn på CSWS/ESES, idet man ikke kan se, at der er CSWS/ESES, når barnet sover. Ofte ses en tiltagende motorisk uro og rastløshed. Børnene er irritable, har kort lunte, er uforudsigelige og kommer i konflikt med de andre børn. De kan ikke koncentrere sig, de glemmer, hvad de allerede har lært og lærer ikke nyt. Der kan ligefrem være tale om, at de taber færdigheder, afhængigt af, hvor i hjernen den natlige epileptiforme aktivitet er mest udbredt. Hvis de før debut havde et typisk udviklet talesprog, kan de efter debut få svært ved at finde ordene og få sagt det, de vil. Dette giver anledning til yderligere frustration og irritabillitet. Når CSWS i løbet af puberteten ophører, vil en del færdigheder vende tilbage, herunder evnen til at lære nyt. Men hos de fleste består vanskelighederne i et vist omfang.

CSWS forekommer hos både typisk udviklede og hos børn med hjerneskader. For de fleste er antallet af egentlige epileptiske anfald så få, at de i sig selv udgør et mindre problem. Tab af intellektuelle, sproglige og praktiske færdigheder, og de adfærdsmæssige forstyrrelser, er imidlertid i sig selv et massivt og omfattende problem. En del af børnene vil fremtræde med autistiske træk.

Børnene vil få behov for omfattende social- og specialpædagogisk hjælp. Omfanget af ændringerne i børnenes dagligdag vil naturligvis afhænge af, om de som udgangspunkt har været normalt begavede, lettere eller sværere udviklingshæmmede.

Værd at vide

  • Toniske anfald er den eneste anfaldstype, der ikke forekommer i forbindelse med CSWS.
  • Forandringerne i EEG forekommer udelukkende under søvn.
  • De kognitive vanskeligheder har tidsmæssig tæt sammenhæng med tilstedeværelsen af CSWS.
  • Graden af neuropsykologiske vanskeligheder senere hen hænger sammen med varigheden af CSWS.

Tak til Helle Hjalgrim

Teksten er lavet i samarbejde med speciallæge Helle Hjalgrim, som har sagt god for beskrivelserne af epilepsierne på børneområdet.