Ohtahara syndrom (Early Infantile Epileptic Encephalopathy) er et meget sjældent epileptisk syndrom.

Debuttidspunkt

De epileptiske anfald starter oftest i de første 10 dage efter fødslen.

Årsag

Evt. genetisk betinget

Anfaldsbeskrivelse

Nyfødte børn med Ohtahara Syndrom er ofte slappe og usædvanligt trætte. Med tiden kan de udvikle spasticitet i lemmerne. Hos de fleste børn ses en underliggende strukturel hjernemisdannelse som muligvis er genetisk betinget, eller som følge af en hjerneskade før eller omkring fødselstidspunktet. Anfaldstyperne varierer, men inkluderer ofte toniske spasmer og fokalmotoriske anfald. Generaliserede anfald kan forekomme senere.

Forløb

Efter adskillige måneder kan anfaldene ændre sig til epileptiske spasmer.

Psykosociale konsekvenser

Der er en meget høj dødelighed forbundet med Ohthahara syndrom. Alle børn der overlever den tidlige fase vil være udviklingshæmmede, og syndromet vil overgå til andre syndromer, f.eks. West syndrom.

Tak til Helle Hjalgrim

Teksten er lavet i samarbejde med speciallæge Helle Hjalgrim, som har sagt god for beskrivelserne af epilepsierne på børneområdet.