West syndrom (infantile spasmer)

West syndrom er betegnelse for en samling af 3 symptomer: epileptiske spasmer, karakteristiske forandringer på EEG (hypsarrhytmi), og negativ påvirkning af den kognitive udvikling.

Forekomst

3-5 ud af 10.000. Rammer lidt oftere drenge end piger.

Debuttidspunkt

Mellem 3 og 12 måneder, hyppigst omkring 5-måneders alderen. Anfald debuterer sjældent før 3-måneders alderen og det er også sjældent, at de optræder første gang efter det første leveår.

Årsag

Der er talrige årsager til West syndrom. De kan opdeles i årsager, som opstår før, under og efter fødslen, med eller uden hjernemisdannelser. Det kan for eksempel være kromosomforandringer (f.eks. Down syndrom), infektioner (f.eks. meningitis) eller stofskiftesygdomme (f.eks. Føllings syge).

Forløb

Afhængigt af årsagen til epilepsien ses ofte et forløb, der begynder med enkelte spasmer, som i løbet af nogle uger udvikler sig til mange spasmer i serier. Anfaldene forekommer typisk, når barnet er ved at vågne eller er vågent.

Omkring 2/3 vil senere hen udvikle andre typer epileptiske anfald, der kan være svære at behandle medicinsk. Der er en betydelig dødelighed forbundet med West syndrom (omkring 5 %), ikke på grund af de epileptiske anfald, men som følge af den bagvedliggende årsag til dem eller i ekstremt sjældne tilfælde selve den medicinske behandling (oftest en behandling der ikke anvendes i Danmark).

Psykosociale konsekvenser

Anfaldene er tydeligt generende for børnene, idet de græder og kan være utrøstelige efter de første anfald i en serie.

Barnets udvikling vil, afhængigt af årsagen, være typisk frem til et anfald forekommer første gang. Udviklingen vil for omkring 10 % fortsætte med at være typisk. En del børn har dog før epilepsiens debut lettere eller sværere udviklingsforstyrrelser. 2/3 vil udvikle svære kognitive vanskeligheder, halvdelen vil have motoriske problemer, og der ses ofte autistiske træk, ADHD-lignende symptomer og evt. psykiatriske problemer. Jo hurtigere der opnås anfaldsfrihed, desto bedre er prognosen formentlig, men igen afhængig af den tilgrundliggende årsag.

Børnene vil ofte have brug for omfattende special- og socialpædagogisk bistand. Forældrene vil i de fleste tilfælde have brug for hjælp og støtte til at varetage omsorgen for barnet.

Værd at vide

De epileptiske spasmer blev tidligere benævnt infantile spasmer. Spasmerne kan imidlertid også ses hos voksne, hvorfor navnet blev ændret.

Epileptiske spasmer kan forekomme uden ledsagende forandringer i EEG eller negativ påvirkning af den kognitive udvikling. Der er i disse tilfælde IKKE tale om West syndrom

Kan forekomme hos voksne som del af andre epilepsisyndromer.

Epileptiske spasmer ses hyppigt hos børn med Tuberøs sclerose eller Down syndrom.

Syndromet er opkaldt efter den engelske læge, William James West, der i 1841 var den første, der beskrev symptomerne.

Tak til Helle Hjalgrim

Teksten er lavet i samarbejde med speciallæge Helle Hjalgrim, som har sagt god for beskrivelserne af epilepsierne på børneområdet.