Lennox-Gastaut syndrom - LGS

Syndromet er relativt sjældent med omkring 0,2–2,8 nye tilfælde ud af 10.000 børn om året.

Syndromet udgør 5 % af alle epilepsier og omkring 10 % af alle børneepilepsier.

Debuttidspunkt

Der er meget stor variation i debuttidspunktet, som kan ses fra 1 til 7 år med flest omkring 3-5 år.

Rammer drenge lidt hyppigere end piger.

Årsag

Omkring 70 % af tilfældene med Lennox-Gastaut syndrom (LGS) skyldes medfødte hjernemisdannelser, stort set svarende til årsagerne til West syndrom. Nogle af de tidligt indsættende epilepsisyndromer kan udvikles til LGS over tid, således også West syndrom. Der er ikke påvist genetiske årsager til LGS som syndrom, men mutationer i gener, der medfører andre syndromer (f.eks. Dravet syndrom) har kunnet påvises hos voksne med LGS.

Anfaldsbeskrivelse

Lennox-Gastaut syndrom er karakteriseret ved tre symptomer:

  • Forskelligartede, vanskeligt behandlelige anfald, især toniske, atoniske og atypiske absencer.
  • Kognitive og adfærdsmæssige afvigelser.
  • EEG med forekomst af karakteristiske forandringer (hurtig aktivitet og langsomme generaliserede spike-wave udladninger).

De toniske anfald forekommer hos næsten alle med LGS, oftest symmetriske (i begge sider af kroppen), kortvarige (2-10 sekunder) og varierer i sværhedsgrad fra næsten umærkelige til meget voldsomme. Hvis LGS er en videreudvikling af tidligere West syndrom, kan de toniske anfald komme i længerevarende serier og minde om epileptiske spasmer. De atypiske absencer forekommer hos omkring 2/3, men med langsommere start og slutning end almindelige absencer, og bevidstheden er ikke nødvendigvis så voldsomt påvirket. Forekommer især hos de børn/voksne, der har LGS på baggrund af strukturelle hjernemisdannelser. Atoniske anfald forekommer hos omkring halvdelen af patienterne. De er hyppige og kan involvere enten hovedet alene eller hele kroppen.

En mindre del med LGS (omkring 1/3) kan opleve myoklone ryk, enten enkeltstående eller i korte serier. Omkring halvdelen af patienterne oplever non-konvulsive epileptiske anfaldsserier.

Forløb

LGS har en høj dødelighed (omkring 5 %). Op mod 90 % fortsætter med at have anfald i voksenalderen.

Psykosociale konsekvenser

Stort set alle mennesker med LGS (>90 %) har betydelige kognitive og adfærdsmæssige udviklingsforstyrrelser. Udviklingen efter anfaldsdebut kan være præget af færdighedstab og stop i udvikling. Herefter vil udviklingen gå meget langsomt. Der kan ses svære forstyrrelser af sprog og opmærksomhed, og en del udvikler autistiske træk. Børnene er i perioder meget medtagne af de mange anfald, og det er ofte nødvendigt at overvåge dem konstant i småbarnsalderen. De børn, der ikke har en påvist årsag til deres LGS, og som var typisk udviklede inden epilepsidebut, har en forholdsvis god udviklingsprognose, men vil også opleve betydelige indlæringsvanskeligheder. Udviklingen vil typisk være præget af svingninger mellem gode og dårlige perioder, svarende til anfaldshyppigheden, som kan skifte, selv om der ikke sker ændring i medicinen. Undervejs kan det derfor være svært at vurdere effekten af den medicinske behandling.

De fleste vil have et livslangt behov for omfattende social- og specialpædagogisk bistand.

Værd at vide

Anfaldene i LGS er meget vanskelige at behandle medicinsk og bliver i stedet behandlet via andre behandlingsformer som for eksempel diætbehandling (Ketogen diæt), vagusstimulator eller i sjældne tilfælde epilepsikirurgi.

William Gordon Lennox og Henri Gastaut var de to neurologer, der først var med til at beskrive syndromet.

I litteraturen beskrives det første gang i 1969.

Tak til Helle Hjalgrim

Teksten er lavet i samarbejde med speciallæge Helle Hjalgrim, som har sagt god for beskrivelserne af epilepsierne på børneområdet.