Rolandisk epilepsi - BECTS

I Danmark er rolandisk epilepsi den mest kendte betegnelse for dette syndrom. Den nyeste betegnelse for syndromet er imidlertid ”Godartet børneepilepsi med centrotemporale spikes” = ”Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes” (BECTS).

Omkring 25 % af de børn, der har epileptiske anfald (ikke udløst af feber), vil have fokale anfald, og 2/3 af dem rolandisk epilepsi. Rolandisk epilepsi er det mest almindelige epilepsisyndrom i barndommen, og rammer 0,2 % af den samlede befolkning

Forekomst

10-20 ud af 100.000 børn i alderen 0-15 år.

Rammer oftere drenge end piger – 3 drenge for hver 2 piger.

Debuttidspunkt

Der er meget stor variation i debuttidspunktet, der kan ligge fra 1. til 14. år. 75 % af børnene har dog deres første anfald mellem 7. og 10. år, de fleste omkring 8-9 år.

Årsag

Undersøgelser støtter, at rolandisk epilepsi er en af de genetisk betingede epilepsier, formentlig med en dominant arvegang.

Anfaldsbeskrivelse

Anfaldene kommer typisk under indsovning eller kort før opvågnen. Anfaldene er typisk enkeltstående anfald med ensidige sansemotoriske symptomer i ansigtet (hos 30 % ), i mund/svælg (hos 50%), manglende tale (hos 40 %) og betydelig savlen (hos 30 %). Det enkelte anfald varer 1-3 minutter. Hos omkring halvdelen af børnene kan man opleve, at et anfald udvikler sig til enten halvsidige krampeanfald eller generaliserede tonisk-kloniske anfald. Disse anfald kan følges af længerevarende (timer-dage) halvsidige lammelser, der forsvinder af sig selv.

Under søvn har barnet epileptiform aktivitet, som ses på EEG’et (også kaldet interiktale paroxysmer), især over de områder, der er særligt involverede i sprogfunktionerne. Udladningerne kan ikke ses eller mærkes af barnet, men påvirker udviklingen af barnets hjerne.

Forløb

I forhold til anfaldene er der en god prognose for børn, der får rolandisk epilepsi. Anfald ophører 2-4 år efter det første anfald, som regel før barnet fylder 16 år. De fleste har færre end 10 anfald og en mindre gruppe (omkring 10-20%) har kun et enkelt anfald. En anden mindre gruppe (10-20 %) har mange anfald, men disse forsvinder også inden 16 års alderen. Der er en lille risiko for at udvikle generaliseret epilepsi i voksenlivet. Absencer vil være mere almindelige end generaliserede tonisk-kloniske anfald.

Psykosociale konsekvenser

Nyere forskning tyder på, at hjernen hos børn med rolandisk epilepsi modnes anderledes end ved typisk udvikling, og at visse funktioner modnes senere. Det gælder især sprogfunktionerne, arbejdshukommelsen og de eksekutive funktioner. Udviklingen af andre kognitive funktioner kan også blive påvirket.

De fleste børn med rolandisk epilepsi er normalt begavede. Ca. halvdelen har specifikke indlæringsvanskeligheder. Især ses der vanskeligheder med læse- og staveindlæring, indlæring af fremmedsprog og matematik. En del har også problemer med socialt samspil. De kognitive og adfærdsmæssige vanskeligheder klinger af, når epilepsien forsvinder i løbet af puberteten, men i mange tilfælde består vanskelighederne i et vist omfang.

En del af børnene vil derfor have behov for pædagogisk støtte i undervisningen. Mange forældre oplever desuden, at deres barn ændrer adfærd i forbindelse med epilepsidebut. En del af børnene udvikler svære følelsesmæssige problemer, angst og depressive symptomer.

Værd at vide

Det diskuteres, om olandisk epilepsi indgår i et spektrum af epilepsisyndromer, gående fra rolandisk epilepsi over CSWS til Landau-Kleffner syndrom. Diskussionen næres af nylige undersøgelser, der viser, at associationer til de samme områder i arvemassen kan påvises for alle tre syndromer.

Rolandisk epilepsi har sit navn efter det sted i hjernen, hvorfra de epileptiske udladninger stammer, nemlig omkring den Rolandiske fissur (fold) eller sprække (sulcus centralis).

Fissuren er opkaldt efter den italienske patolog Luigi Rolando, der beskrev den i begyndelsen af 1800-tallet.

Tak til Helle Hjalgrim

Teksten er lavet i samarbejde med speciallæge Helle Hjalgrim, som har sagt god for beskrivelserne af epilepsierne på børneområdet.